抗活化的蛋白C症
在进行APTT试验时加入APC
由于APC使因子Ⅴa和Ⅷa灭活 APTT出现延长。如果加入APC后APTT不延长或延长的程度减轻 称为抗活化的蛋白C症(APCD)。
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1.抗活化的蛋白C症的发病原因有哪些
2.抗活化的蛋白C症容易导致什么并发症
3.抗活化的蛋白C症有哪些典型症状
4.抗活化的蛋白C症应该如何预防
5.抗活化的蛋白C症需要做哪些化验检查
6.抗活化的蛋白C症病人的饮食宜忌
7.西医治疗抗活化的蛋白C症的常规方法
1.抗活化的蛋白C症的发病原因有哪些
APCD中的因子ⅤLeiden变异呈常染色体显性遗传。
APC-R的发生及其机制存在种族和地区的差异 除因子ⅤLeiden变异外 可能还有因子Ⅴ其他基因位点突变或因子Ⅷ基因突变以及获得性因素等不同机制。通过深入研究发现 APCD有先天性和获得性之分 前者多为凝血因子的遗传性缺陷所致 最常见的为因子ⅤLeiden变异。在正常情况下 APC在Arg506处裂解因子Ⅴa 使后者失去促凝活性。因子ⅤLeiden变异是指因子Ⅴ基因1691位核苷酸发生错义突变(G→A) 致使因子Ⅴ分子第506位氨基酸由Arg变为Gln 从而不受APC的裂解。突变形成的因子Ⅴ仍具有正常的促凝活性 又能抗拒APC的裂解作用 致使机体处于高凝状态。其他遗传性缺陷还有因子Ⅴ306位点突变 
因子Ⅷ变异等。获得性APCD常见于抗磷脂抗体阳性的患者。
2.抗活化的蛋白C症容易导致什么并发症
抗活化的蛋白C症易引发以下并发症：
一 静脉血流滞缓
静脉血流滞缓增加了激活的血小板和凝血因子与静脉壁接触的时间 容易引起血栓形成 若发生在受损的静脉内膜 则血栓发生的概率大大增加 是下肢深静脉血栓形成的首要因素。
二 静脉内皮的损伤
静脉内皮具有良好的抗凝和抑制血小板粘附聚集功能 若静脉内膜受损可致静脉内血栓形成。常见于化学性损伤 机械性损伤 感染性损伤。
三 血液高凝状态
血液高凝状态使血液在静脉系统内易于凝固 加之内皮损伤或血流缓慢则可形成深静脉血栓。在以上三大因素中 每一因素都与血栓的发生密切相关 但单一因素尚不能独立致病 常常是两个或三个因素的综合作用造成深静脉血栓形成。
3.抗活化的蛋白C症有哪些典型症状
抗活化的蛋白C症主要表现为深静脉血栓形成。抗活化的蛋白C症通过以下方法诊断治疗：一 一般治疗卧床休息 抬高患肢。可进行轻微活动 起床时应穿戴医用弹力袜。二 抗凝治疗是最主要的治疗措施。
4.抗活化的蛋白C症应该如何预防
抗活化的蛋白C症严重影响患者的日常生活 所以应积极预防。抗活化的蛋白C症可服用华法林预防。药物预防一般不推荐采用 但是为了阻止血栓形成可少量的用药。
5.抗活化的蛋白C症需要做哪些化验检查
抗活化的蛋白C症的临床检查如下：
一 APC-APTT试验；
二 发色底物法；
三 DNA分析；采用最多的是APC-APTT试验 它包括两份APTT试验 一份标本中加入APC；另一份中不加APC 结果以APC敏感比值(APC-SR)表示：
APC-SR=(不加APC的APTT)/(加APC的APTT)
正常情况下 APC-SR≥2。
也可将患者APC-SR除以正常人APC-SR 求得校正的APC-SR 即n-APC-SR 正常情况下 n-APC-SR>0.84
发色底物法是基于APC可灭活因子FⅧa从而限制FⅩa形成的原理 通过检测FⅩa水解酚胺的活力 间接反应APC抵抗 此方法测得的APC-SR与APC-APTT 试验结果基本一致。
DNA分析是运用PCR技术和核苷酸序列分析来确定因子Ⅴ的基因突变 并判断患者为杂合子或纯合子状态。
根据病情 临床表现 症状 体征选择做B超 CT X线 心电图 生化 血尿便等检查。
6.抗活化的蛋白C症病人的饮食宜忌
抗活化的蛋白C症患者的饮食以清淡 易消化为主 多吃蔬果 合理搭配膳食 注意营养充足。此外 患者还需注意忌辛辣 油腻 生冷的食物。
7.西医治疗抗活化的蛋白C症的常规方法
抗活化的蛋白C症通过以下方法诊断治疗：
一 一般治疗
卧床休息 抬高患肢。可进行轻微活动 起床时应穿戴医用弹力袜。
二 抗凝治疗
是最主要的治疗措施。对确诊患者及高度疑诊者 如无禁忌证 应即刻开始抗凝治疗。抗凝药物包括普通肝素 低分子肝素 华法林等。
三 溶栓治疗
急性近段性DVT 发病时间2周内 一般情况良好 可行溶栓治疗。一般不建议全身性静脉溶栓 推荐导管溶栓。
四 手术取栓
DVT一般不必手术取栓。股青肿 股白肿或症状严重的髂股静脉血栓 下腔静脉血栓 症状出现在一周内 一般状况良好可行手术。
五 下腔静脉滤器置入
急性DVT不建议常规放置滤器。如有抗凝禁忌或严格抗凝基础上仍发生血栓或肺栓塞 髂静脉下腔静脉血栓 近端大块漂浮血栓等则建议放置滤器。